Buphenyl

Popis pro buphenyl

Tablety bufenyl (sodný fenylbutyrát) pro perorální podání a bufenyl (sodný fenylbutyrát) prášek pro perorální nasogastrickou nebo gastrostomickou trubici obsahují sodík fenylbutyrát. Fenylbutyrát sodný je off-bílá krystalická látka, která je rozpustná ve vodě a má silnou slanou chuť. Fenylbutyrát sodný je také volně rozpustný v methanolu a prakticky nerozpustný v acetonu a diethyletheru. Je známá chemicky jako 4-fenylbutylová sodná sodná sodná s molekulovou hmotností 186 a molekulární vzorec C C ₁₀ H ₁₁ O ₂ Na.

Chemická struktura :

Každá tableta bufenylu obsahuje 500 mg fenylbutyrátu sodného a neaktivní ingredience mikrokrystalická celulóza NF hořčík Stearate NF a koloidní křemíkový oxid NF.

Každý gram buphenylového prášku obsahuje 0,94 gramů fenylbutyrátu sodného a neaktivní složky vápníkový stearát NF a koloidní křemíkový oxid NF.

Použití pro buphenyl

Buphenyl je indikován jako doplňková terapie při chronické léčbě pacientů s poruchami cyklu močoviny zahrnující nedostatky karbamylfosfát syntetázy (CPS) ornithin transkarbamylázy (OTC) nebo argininosukcinové kyseliny syntetázy (AS). To je indikováno u všech pacientů s nedostatkem novorozence (úplný enzymatický nedostatek představující se během prvních 28 dnů života). To je také indikováno u pacientů s onemocněním pozdního nástupu (částečný enzymatický nedostatek prezentující po prvním měsíci života), kteří mají anamnézu hyperamonemické encefalopatie. Je důležité, aby byla diagnóza provedena brzy a ošetření okamžitě zahájena ke zlepšení přežití. Každá epizoda akutní hyperammonémie by měla být považována za život ohrožující nouzovou situaci.

Buphenyl musí být kombinován s omezením proteinu v potravě a v některých případech esenciální doplňování aminokyselin. (Vidět Pododstavec doplňování výživy dávky a podávání )

Dříve novorozenecké onemocnění bylo v prvním roce života téměř všeobecně fatální, i když bylo léčeno peritoneální dialýzou a esenciálními aminokyselinami nebo jejich analogy bez dusíku. Avšak s hemodialýzou používání alternativních odpadních dusíkových vylučovacích drah (fenylbutyrát sodný benzoát sodný a fenylacetát sodný) omezení proteinů a v některých případech je esenciální suplementace aminokyselin u novorozenců diagnostikovaných po narození po narození po narození, ale v prvním měsíci života je téměř 80%. K většině úmrtí došlo během epizody akutní hyperammonemické encefalopatie. Pacienti s onemocněním novorozence mají vysoký výskyt mentální retardace. Ti, kteří provedli testy IQ, měli výskyt mentální retardace následovně: Nedostatek ornithinové transkarbamylázy 100% (testováno 14/14 pacientů); Nedostatek syntézy kyseliny argininosukcinové 88% (testovaných 15/17 pacientů); a nedostatek karbamylfosfátu syntetázy 57% (4/7 testovaných pacientů). Retardace byla u většiny retardovaných pacientů závažná.

U pacientů diagnostikovaných během těhotenství a léčených před jakoukoli epizodou přežití hyperammonemické encefalopatie je 100%, ale i u těchto pacientů nejvíce následně prokazuje kognitivní poškození nebo jiné neurologické deficity.

U pacientů s nedostatkem pozdního nástupu včetně žen heterozygotních pro nedostatek ornithinové transkarbamylázy, kteří se zotavují z hyperammonemické encefalopatie a poté jsou chronicky léčeny chronicky pomocí fenylbutyrátu sodného a restrikcí proteinu dietního proteinu 98%. Dvě úmrtí v této skupině pacientů došlo během epizod hyperammonemické encefalopatie. Soulad s terapeutickým režimem však nebylo dostatečně zdokumentováno, aby se umožnilo vyhodnocení potenciálu pro omezení bufenylového a dietního proteinu, aby se zabránilo mentálnímu zhoršení a recidivě hyperamonemické encefalopatie, pokud je pečlivě dodržována. Většina z těchto testovaných pacientů (30/46 nebo 65%) má IQ v průměru až s nízkým průměrem/hraničním mentálně retardovaným rozsahem. U léčby se pravděpodobně nevyskytne obrácení již existujícího neurologického poškození a u některých pacientů může pokračovat neurologické zhoršení.

I při terapii akutní hyperammonemická encefalopatie se u většiny pacientů, u nichž je lék indikován, se znovu objevila.

Buphenyl může být vyžadován celoživotní, pokud není zvolena ortotopická transplantace jater.

(Vidět Klinická farmakologie farmakodynamická podostava pro biochemické účinky bufenylu ).

Dávkování for Buphenyl

Pouze pro ústní použití.

Použití buphenylových tablet je indikováno u dětí vážících více než 20 kg a pro dospělé.

Obvyklá celková denní dávka buphenylových tablet a prášku u pacientů s poruchami cyklu močoviny je 450–600 mg/kg/den u pacientů vážících méně než 20 kg nebo 9,9–13,0 g/m m ² /den u větších pacientů. Tablety a prášek se mají při každém jídle přijímat -rovnoměrně rozdělené množství (tj. Tři až šestkrát denně).

Buphenylový prášek je indikován pouze pro použití ústního použití (pouze prostřednictvím gastrostomie úst nebo nasogastrické trubice). Prášek musí být pro okamžité použití smíchán s potravinami (pevná nebo kapalina); Při rozpuštění ve vodě se však ukázalo, že buphenylový prášek je stabilní až jeden týden při teplotě místnosti nebo chlazení. Fenylbutyrát sodný je velmi rozpustný ve vodě (5 gramů na 10 ml). Když je do kapaliny přidán buphenylový prášek, pouze fenylbutyrát sodný rozpustí pomocné látky. Účinek potravy na fenylbutyrát sodný nebyl stanoven.

Každá lžička na úrovni (uzavřená) vydává 3,2 gramů prášku a 3,0 gramů fenylbutyrátu sodného. Každá polévková lžíce (uzavřená) vydává 9,1 gramů prášku a 8,6 gramů fenylbutyrátu sodného.

Před použitím lehce protřepejte.

Nebyla stanovena bezpečnost nebo účinnost dávek přesahujících 20 gramů (40 tablet) denně.

Nutriční řízení

Pro podporu růstu a vývoje plazmatických hladin amoniaku argininu s rozvětveným řetězcem a aminokyseliny a sérového proteinu by měly být udržovány v normálních limitech, zatímco plazmatický glutamin je udržován na hladinách menších než 1000 umol/l. Minimální denní příjem bílkovin pro pacienta konkrétního věku by měl být převzat z například doporučených dietních příspěvků 10. ed. Národní akademie věd o potravinách a výživě 1989. Přidělení dusíku v potravě do přírodního proteinu a esenciálních aminokyselin je funkcí enzymové aktivity Enzymu ve věku a dávce fenylbutyrátu sodného.

Při doporučené dávce fenylbutyrátu sodného se navrhuje, aby kojenci s CPS novorozeneckým nástupem a nedostatky OTC zpočátku dostávali denní příjem bílkovin v potravě omezeni na přibližně 1,6 g/kg/den po prvních 4 měsících života. Pokud toleruje denní příjem proteinu, může být během tohoto období zvýšen na 1,9 g/kg/den. Tolerance proteinů se sníží, když se rychlost růstu snižuje, což vyžaduje snížení příjmu dusíku v potravě. Od 4 měsíců do 1 roku se doporučuje, aby dítě dostávalo nejméně 1,4 g/kg/den, ale je vhodné 1,7 g/kg/den. Od 1 do 3 let by příjem proteinu neměl být menší než 1,2 g/kg/den; Během tohoto období je vhodné 1,4 g/kg/den. U pacientů s novorozencem s nedostatkem karbamylfosfátu syntetázy nebo nedostatkem ornithinové transkarbamylázy, kteří jsou nejméně 6 měsíců věku, se doporučuje, aby byl každodenní příjem proteinu rovnoměrně rozdělen mezi přírodní protein a doplňkové esenciální aminokyseliny.

Pacienti s nedostatkem syntetázy kyseliny argininosukcinové a pacienti s onemocněním s pozdním nástupem (částečné nedostatky včetně žen heterozygotních pro ornithin transkarbamylázu) mohou zpočátku dostávat stravu obsahující věk určenou minimální denní přírodní proteinový povolení. Příjem proteinů může být zvýšen podle tolerovaného a stanoveného plazmatickým glutaminem a jinými hladinami aminokyselin. Mnoho pacientů s částečnými nedostatky se však vyhýbá dietním bílkovinám. Suplementace citrulinu je vyžadována a doporučena pro pacienty s diagnózou novorozeneckého nedostatku karbamylfosfátu syntetázy nebo ornitinové transkrabamylázy; Citrulline denní příjem se doporučuje při 0,17 g/kg/den nebo 3,8 g/m ² /den.

Forma argininu na volné základně může být použita místo citrulinu u pacientů s volným formám karbamylfosfát syntetázy a o ornithinu transkarbamylázy (denní příjem se doporučuje při 0,17 g/kg/den nebo 3,8 g/m m. ² /den).

U pacientů s diagnózou nedostatku argininosukcinové kyseliny syntetázy je nutná suplementace argininu; Arginin (volná základna) denní příjem se doporučuje při 0,4–0,7 g/kg/den nebo 8,8–15,4 g/m ² /den.

Pokud je indikována kalorická suplementace, doporučuje se produkt bez proteinů. Kalorický příjem by měl být založen na doporučených dietních příspěvcích 10. ed. Národní rada pro výzkum potravin a výživy National Research Council National Academy of Sciences 1989.

Jak dodáno

Skladování a manipulace

Buphenylové tablety jsou k dispozici v lahvích 250 cm, které obsahují 250 tablet sodíku fenylbutyrát ( NDC 75987-060-08). Lahve jsou vybaveny čepicími odolnými vůči dítěti. Každá tableta je off-bílá oválná a vyražena s UCY 500. Každá tableta obsahuje 500 mg fenylbutyrátu sodného. Uložte při pokojové teplotě 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Po otevření udržujte láhev pevně zavřenou.

Buphenylový prášek je k dispozici v lahvích 500 cc, které drží 266 gramů prášku obsahujícího 250 gramů fenylbutyrátu sodného ( NDC 75987-070-09). Lahve jsou vybaveny čepicími odolnými vůči dítěti. Měřiče jsou poskytovány. Každá lžička na úrovni (uzavřená) vydává 3,2 gramů prášku a 3,0 gramů fenylbutyrátu sodného. Každá polévková lžíce (uzavřená) vydává 9,1 gramů prášku a 8,6 gramů fenylbutyrátu sodného. Uložte při pokojové teplotě 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Po otevření udržujte láhev pevně zavřenou.

Distribuováno: Horizon Therapeutics USA Inc. Deerfield IL 60015. Revidováno červenec 2022.

Vedlejší účinky pro buphenyl

Posouzení klinických nežádoucích účinků pocházelo od 206 pacientů léčených fenylbutyrátem sodným. Nežádoucí účinky (klinická i laboratoř) nebyly u těchto pacientů systematicky shromažďovány, ale byly získány ze zpráv o návštěvě pacienta 65 spolu investitorů. Kauzalita nepříznivých účinků je někdy obtížné určit v této populaci pacienta, protože může vyplynout buď z základního onemocnění, které pacienta s omezenou interkurentním onemocněním nebo bufenylem s omezenou stravou. Kromě toho mohou být sazby podceňovány, protože byly hlášeny především rodičem nebo opatrovníkem a nikoli pacientem.

Klinické nežádoucí účinky

U pacientů s nejběžnějšími klinickými nežádoucími událostmi byla amenorea/menstruační dysfunkce (nepravidelná menstruační cykly), ke které došlo u 23% menstruačních pacientů.

Snížená chuť k jídlu došlo u 4% všech pacientů. U 3% pacientů byly hlášeny zápach těla (pravděpodobně způsobený metabolitem fenylacetát) a averze špatné chuti nebo chuti.

Jiné nežádoucí účinky hlášené u 2% nebo méně pacientů byly

Gastrointestinal: břišní bolest gastritida nevolnost a zvracení; U jednoho pacienta se vyskytla zácpa rektální krvácení peptických vředových onemocnění a pankreatitidy.

Hematologické: Aplastická anémie a ekchymózy se vyskytly u jednoho pacienta.

Kardiovaskulární: U jednoho pacienta došlo k arytmii a edému.

Renal: Renální tubulární acidóza

Psychiatric: deprese

Kůže: vyrážka

Smíšený: Syncop bolesti hlavy a přírůstek hmotnosti

Neurotoxicita byla hlášena u pacientů s rakovinou, kteří dostávali intravenózní fenylacetát 250–300 mg/kg/den po dobu 14 dnů opakovaných ve 4týdenních intervalech. Projevy byly převážně somnolence únava a lehkost; s méně častým -hlavaleache dysgeusia hypoacusis dezorientace narušila paměť a exacerbace již existující neuropatie. Tyto nežádoucí účinky byly hlavně mírné. Akutní nástup a reverzibilita, když byla infuze fenylacetátu přerušena, naznačuje léčivý účinek.

Laboratorní nežádoucí účinky

U pacientů s močovina Poruchy cyklu Frekvence laboratorních nežádoucích účinků podle systému těla byly

Metabolický: Acidóza (14%) alkalóza a hyperchlomie (každá 7%) hypofosfatémie (6%) hyperurikémie a hyperfosfatémie (každá 2%) a hypernatrémie a hypokalémie (každá 1%).

Nutriční: Hypoalbuminémie (11%) a snížený celkový protein (3%).

Jaterní: Zvýšená alkalická fosfatáza (6%) zvýšila jaterní transaminázy (4%) a hyperbilirubinémie (1%).

Hematologické: Anémie (9%) leukopenie a leukocytóza (každá 4%) trombocytopenie (3%) a trombocytóza (1%).

Lékař se doporučuje, aby běžně prováděl profily chemie krve moči a hematologické testy.

Lékové interakce pro buphenyl

Žádné informace

Varování for Buphenyl

Každá bufenylová tableta obsahuje 62 mg sodíku (NULL,2% hm./hm.) (Odpovídá 124 mg sodíku na gram fenylbutyrátu sodného [12,4% hm./hm.]) A bufenylový prášek (125 mg na gramu (NULL,4% fetevního prášku (NULL,4% fetevního phenururu (NULL,4% fetevního phenuru (NULL,4% sodíku na gramu ( W/W). Buphenyl by měl být používán s velkou péčí, pokud vůbec u pacientů s městnavé srdeční selhání nebo těžká renální nedostatečnost a v klinických stavech, ve kterých existuje retence sodíku s otokem.

Protože buphenyl je metabolizován v játrech a ledvinách a fenylacetylglutaminu, je primárně vylučován opatrností ledvin při podávání léčiva pacientům s jaterní nebo renální nedostatečností nebo vrozenými chybami oxidace beta. Je známo, že probenecid inhibuje renální transport mnoha organických sloučenin včetně kyseliny hippurové a může ovlivnit renální vylučování konjugovaného produktu bufenylu a jeho metabolitu.

Použití kortikosteroidů může způsobit rozdělení tělesného proteinu a zvýšit hladinu amoniaku v plazmě.

Opatření for Buphenyl

Generál

Buphenyl by neměl být podáván pacientům se známou přecitlivělostí na fenylbutyrát sodný nebo jakoukoli složku tohoto přípravy.

Byly zveřejněny zprávy o indukované hyperammonemii indukované haloperidolem a kyselinou valproovou.

Neurotoxicita fenylacetátu u zvířat

Když se subkutánně podává na mláďata potkanů ​​190–474 mg/kg fenylacetát, způsobila sníženou proliferaci a zvýšenou ztrátu neuronů a snížila to myelin CNS. Zrání mozkové synapse bylo retardováno a počet funkčních nervových terminálů v mozku byl snížen, což mělo za následek zhoršený růst mozku. Prenatální expozice štěňat potkana fenylacetát produkovala léze ve vrstvě 5 kortikálních pyramidálních buněk; Dendritické páteře byly delší a tenčí než normální a snížily se v počtu.

Informace pro pacienty

Úplné texty samostatné vložky informací pro pacienty je dotisknuto na konci značení.

Laboratorní testy

Plazmatické hladiny amoniaku argininu s větveným řetězcem aminokyseliny a sérových proteinů by měly být udržovány v rámci normálních limitů a plazmatický glutamin by měl být udržován na hladinách menších než 1 000 μmol/l. Hladiny léčiva séra fenylbutyrátu a jeho metabolity fenylacetát a fenylacetylglutamin by měly být pravidelně monitorovány.

Zhodnocení mutageneze karcinogeneze plodnosti

Studie mutagenity a plodnosti karcinogenity a plodnosti fenylbutyrátu sodného nebyly provedeny.

Těhotenství

S studií reprodukce zvířat nebyly provedeny s buphenylem. Není také známo, zda bufenyl může způsobit poškození plodu při podání těhotné ženě nebo může ovlivnit reprodukční kapacitu.

Buphenyl by měl být věnován těhotné ženě, pouze pokud je to jasně potřeba.

Ošetřovatelské matky

Není známo, zda je tento lék vylučován lidským mlékem. Protože mnoho drog je vylučováno v lidském mléce opatrnosti, by mělo být posíleno, když je bufenyl podáván ošetřovatelské ženě.

Dětské použití

Použití tablet pro kojence a děti novorozenců do hmotnosti 20 kg se nedoporučuje. (Vidět Dávkování a podávání .)

Informace o předávkování pro bufenyl

Předávkování bufenyl přesahující desetkrát Maximální doporučené dávkování může způsobit metabolickou acidózu CNS deprese s hypokalémií a hypofosfatémií respirační alkalózy nebo bez ní. Příznaky předávkování se překrývají s příznaky akutní hyperammonémie. Pokud dojde k předávkování, ukončujte hladinu buphenylového monitoru v plazmě a amoniaku úzce a zavádějí vhodné řízení nouze, která může zahrnovat hemodialýzu kontinuální veno-živé hemofiltrace (CVVH) nebo extrakorporální membránovou oxygenaci (ECMO).

Kontraindikace pro bufenyl

Buphenyl by neměl být používán k řízení akutní hyperammonémie, což je lékařská pohotovost.

Klinická farmakologie for Buphenyl

Fenylbutyrát sodný je prodlug a rychle se metabolizuje na fenylacetát. Fenylacetát je metabolicky aktivní sloučenina, která spojuje s glutaminem prostřednictvím acetylace za vzniku fenylacetylglutaminu. Fenylacetylglutamin je pak vylučován ledvinami. Na molárním základě je srovnatelný s močovinou (každý obsahující dva moly dusíku). Fenylacetylglutamin proto poskytuje alternativní vehikulum pro vylučování dusíku odpadu.

Farmakokinetika

Generál

Farmakokinetické studie nebyly provedeny u primární populace pacientů (novorozenci a děti), ale farmakokinetické údaje byly získány od normálních dospělých subjektů.

Vstřebávání

Hladiny plazmatického maximálního plazmy fenylbutyrátu se vyskytují do 1 hodiny po jedné dávce 5 gramů tabletu sodného fenylbutyrátu s CMAX 218 μg/ml za podmínek nalačno; Hladiny plazmy na vrcholu fenylbutyrátu se vyskytují do 1 hodiny po jedné dávce 5 gramů prášku sodného fenylbutyrátu s CMAX 195 μg/ml za podmínek nalačno. Účinek potravy na absorpci fenylbutyrátu není znám.

Dispozice

Celková dispozice fenylbutyrátu sodného a jeho metabolitů nebyla plně charakterizována. Je však známo, že léčivo je metabolizováno na fenylacetát a následně na fenylacetylglutamin. Po perorálním podávání 5 gramů (tablet) měřitelných plazmatických hladin fenylbutyrátu a fenylacetátu byly detekovány 15 a 30 minut po dávkování a fenylacetylglutamin byl detekován krátce poté. Farmakokinetické parametry pro fenylbutyrát pro CMAX (μg/ml) TMAX (hodiny) a eliminační poločas (hodiny) byly 218 1,35 a 0,77 a pro fenylacetát byly 48,5 3,74 a 1,15.

Po perorálním podávání 5 gramů prášku měřitelné plazmatické hladiny fenylbutyrátu a fenylacetátu byly detekovány 15 a 30 minut po dávkování a krátce poté byl detekován fenylacetylglutamin. Farmakokinetické parametry pro fenylbutyrát pro CMAX (μg/ml) TMAX (hodiny) a eliminační poločas (hodiny) byly 195 1,00 a 0,76 a pro fenylacetát byly 45,3 3,55 a 1,29.

Hlavními místy pro metabolismus fenylbutyrátu sodného jsou játra a ledviny.

Vylučování

Většina podávané sloučeniny (přibližně 80–100%) byla ledvinami vyloučena do 24 hodin jako fenylacetylglutamin s konjugačním produktem. Pro každý podávaný gram sodného fenylbutyrátu se odhaduje, že mezi 0,12–0,15 gramů fenylacetylglutaminového dusíku se vyrábí.

Farmakodynamika

U pacientů s močovina cycle disorders Buphenyl decreased elevated plasma ammonia glutamine levels. It increases waste nitrogen excretion in the form of phenylacetylglutamine.

Speciální populace

Pohlaví

Významné genderové rozdíly byly zjištěny ve farmakokinetice fenylbutyrátu a fenylacetátu, ale ne pro fenylacetylglutamin. Farmakokinetické parametry (AUC a CMAX) jak pro plazmatický fenylbutyrát, tak pro fenylacetát byly asi o 30 až 50 procent vyšší u žen než u mužů.

Jaterní nedostatečnost

U pacientů, kteří neměli poruchy cyklu močoviny, ale měli narušení jaterní funkce, nebyl ovlivněn metabolismus a vylučování fenylbutyrátu sodného. Tato informace však byla získána z nevalidovaných nekontrolovaných případových studií.

Informace o pacientovi pro buphenyl

Jaké jsou nejdůležitější informace, které bych měl vědět o buphenylu?

Buphenyl is prescribed along with changes in diet for long-term treatment of močovina cycle disorders. Buphenyl can only be obtained with a prescription from your doctor.

Buphenyl must be taken exactly as the doctor prescribes; do not increase or decrease the dose of this medication without the doctor’s approval.

Co jsou poruchy cyklu močoviny?

Poruchy cyklu močoviny zahrnují skupinu nemocí, z nichž každá má specifický nedostatek jaterního enzymu. Protože jsou zděděni, mohou být ovlivněni ostatní členové rodiny. Tyto poruchy se liší závažností a mohou být nejprve detekovány v různých věcích od novorozených kojenců po dospělé. Vedou ke zvýšenému množství amoniaku v krvi, což může způsobit narušenou funkci mozku a závažné poškození mozku. Typické známky nemoci jsou Snížené mentální vědomí zvracení bojovnosti nestabilní řeč nestabilní chůze a bezvědomí . Diagnóza poruch cyklu močoviny vyžaduje speciální laboratorní testy. Tyto typické příznaky onemocnění se mohou opakovat po provedení diagnózy, pokud není stav pod kontrolou. Pokud to udělá, měl by být lékař okamžitě informován, protože se jedná o lékařskou pohotovost. Infekce může způsobit, že stav vymkne kontrolu. Pokud se tedy vyvine horečka, měl by být lékař okamžitě vidět.

Pacient nebo nosič těchto poruch by měl nosit značku medikace, která uvádí diagnózu. V případě, že pacient má náhlou rychlou akumulaci amoniaku v krvi, a proto v mozku vedoucím k bezvědomí bude lékař upozorněn na správnou léčbu nemoci.

Pravidelně v závislosti na závažnosti poruchy cyklu močoviny konkrétního pacienta bude nutné provádět krevní testy. Mezi ně patří hladiny aminokyseliny v plazmě amoniaku a další rutinnější krevní testy pro vyhodnocení stavu výživy.

Co je to buphenyl?

Buphenyl is a drug that helps to prevent ammonia from accumulating in the blood. Buphenyl aids the body in eliminating substances that produce ammonia. However despite drug treatment blood ammonia levels may become elevated periodically and there may be episodes of altered brain function in association with these ammonia elevations. Patients who have disease onset as newborns have a high incidence of mental retardation. Medical attention should be obtained as soon as signs appear (see above under Co jsou poruchy cyklu močoviny?). Buphenyl may be used as lifelong therapy or as a temporary measure until liver transplantation is performed.

Jakou stravu bych měl následovat já nebo moje dítě?

Kromě užívání bufenylu je stejně důležité, aby byla dodržena předepsaná strava. Protože existuje velká variabilita závažnosti poruch cyklu močoviny, by měla být strava každého pacienta navržena lékařem a odborníkem na výživu. Protože strava je tak důležitá, doporučuje se, aby byla předepsaná strava diskutována s výživovým lékařem, který je obeznámen s poruchami cyklu močoviny.

Kdo by neměl brát bufenyl?

Buphenyl is prescribed only for patients with močovina cycle disorders. It is not to be used for any other reason. Keep the medication in a safe place where children cannot reach it.

Jaké další zdravotní stavy mohou být také přítomny, což by mohlo zvýšit riziko užívání buphenylu?

Srdeční selhání nebo snížená funkce ledvin může vést k zadržení obsahu sodíku v buphenylu s potenciálně vážnými důsledky, jako je zhoršující se srdeční selhání vysoký krevní tlak a otok. Pokud jsou tyto zdravotní stavy přítomny, lékař určí, zda by vaše dítě mělo užívat buphenyl.

Jak bych měl já nebo moje dítě brát buphenyl?

Dávka bufenylu předepsaná pro dospělé a děti je založena na hmotnosti nebo velikosti pacienta. Je velmi důležité, aby byla provedena plná částka předepsaná pro veškerou 24hodinovou dobu. Pokud je dávka vynechána, měla by být podána co nejdříve ten samý den. Celková denní dávka by měla být podávána ve stejně rozdělených množstvích s jídlem.

Jaké léky bych se měl já nebo moje dítě vyhnout nebo být opatrný, když jsem si užíval na bufenylu?

Pacienti s poruchami cyklu močoviny by obvykle neměli užívat depakene ^® (kyselina valproová) Drug někdy předepsaný pro poruchy záchvatů nebo Haldol ^® (haloperidol) Drug používaný k léčbě určitých typů psychiatrických nebo neurologických poruch. Bylo hlášeno, že obě tyto léky zvyšují hladinu amoniaku v krvi. Steroidy mohou rozkládat tělesné bílkoviny, čímž se zvyšuje hladina amoniaku v krvi. Doktor by měl být konzultován před podáním léků obsahujících steroidy.

Jaké léky mohou ovlivnit způsob, jakým tělo rozkládá lék?

Probenecid lék použitý k léčbě dna Může ovlivnit způsob, jakým ledviny vylučují bufenyl (podrobnosti poraďte s lékařem).

Jaké jsou nejčastější vedlejší účinky bufenylu?

Jak často můžete vzít tramadol

Nejběžnější vedlejší účinek hlášený u premenopauzálních žen užívajících buphenyl byl nepřítomný nebo nepravidelných menstruačních období. Snížená chuť k jídlu byla hlášena u 4% všech léčených lidí. U 3% všech pacientů bylo hlášeno zápach těla a špatný vkus.

Produkt rozkladu buphenylu byl spojen hlavně s ospalostí a lehkostí. Protože tyto příznaky mohou být také způsobeny tím, že cyklus močoviny vymkne kontrolu, měl by lékař vidět pacienta okamžitě, pokud se tyto příznaky vyskytnou, aby mohla být příčina stanovena. Krevní testy by měly být prováděny pravidelně pro nepříznivé účinky a pro úrovně léků a jejích přípravků.

Jak by měl být buphenyl uložen?

Buphenyl should be stored in a tightly closed bottle at room temperature.

Tento leták poskytuje stručné shrnutí informací dostupných na Buphenylu. Informace jsou zde neúplné a nejsou navrženy tak, aby nahradily pokyny svého lékaře. Další informace naleznete na svém lékaři nebo kontaktujte Horizon na čísle 1-866-479-6742.