Prolastin

Popis prolastinu

Alfa ₁ -Proteinázová inhibitor (lidský) prolastin (alfa) je sterilní stabilní lyofilizovaná příprava čištěného lidského alfa ₁ -Inhibitor proteinázy (alfa ₁ -Pi) také známý jako alfa ₁ -Antititrypsin. Prolastin (alfa) je určen pro použití v terapii vrozené alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu.

Prolastin (Alpha) je připraven ze sdružené lidské plazmy normálních dárců modifikací a zdokonalením chladné ethanolové metody Cohn. ¹ Část frakcionace může provádět jiný licencovaný výrobce. Za účelem snížení potenciálního rizika přenosu prolastinu infekčních látek (alfa) bylo tepelně ošetřeno v roztoku při 60 ± 0,5 ° C po dobu nejméně 10 hodin. Nebyl však zjištěn žádný postup při odstraňování virové infekčnosti z plazmových frakcionačních produktů zcela účinný. In vitro Byly provedeny studie určené k vyhodnocení kapacity výrobního procesu prolastinu (Alpha) pro odstranění/inaktivaci virů, které poskytují další záruku profilu virové bezpečnosti, jak je uvedeno v níže uvedené tabulce.

Specifická aktivita prolastinu je ≥ 0,35 mg funkční alfa ₁ -Pi/Mg protein a když je rekonstituován podle pokynů koncentrace alfa ₁ -Pi je ≥ 20 mg/ml. Při rekonstituovaném prolastinu (Alpha) má pH 6,6–7,4 obsah sodíku 100–210 meq/l obsahu chloridu 60–180 meq/l obsahu fosfátu sodného 0,015–0,025 m polyethylenglykolu obsahu ne více než (NMT) 5 ppm a NMT 4%. Prolastin (alfa) obsahuje malá množství jiných plazmatických proteinů včetně inhibitoru alfa2-plazminu alfa ₁ - Antichymotrypsin c ₁ -Sesteráza inhibitor haptoglobin antitrombiniii alfa ₁ -Lipoprotein albumin a IgA. ¹ Každá lahvička prolastinu (alfa) obsahuje označené množství funkčně aktivního alfa ₁ -Pi v miligramech na lahvičku (mg/lahvička), jak je stanovena kapacitou neutralizovat prasečí pankreatickou elastázu. ¹ Prolastin (alfa) neobsahuje žádný konzervační látka a musí být podáván intravenózní cestou.

Reference

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: Příprava a vlastnosti alfa ₁ -Proteinázová inhibitor koncentrát z lidské plazmy. Vox zpíval 48 (6): 333-42 1985.

Použití pro prolastin

Vrozená alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu

Alfa ₁ -Proteinázová inhibitor (lidský) prolastin (alfa) je indikován pro chronickou substituční terapii u jedinců, kteří mají vrozený nedostatek alfa ₁ -Pi (alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu) s klinicky prokazatelným panacinarovým emfyzémem. Klinické a biochemické studie prokázaly, že s takovou terapií je možné zvýšit plazmatickou hladinu alfa ₁ -Pi a úrovně funkčně aktivního alfa ₁ -PI v plicní epiteliální podšívkové tekutině se úměrně zvyšuje. _18-20 Jako někteří jednotlivci s alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu nebude pokračovat ve vývoji panacinarového emfyzému, pouze u těch, kteří mají takové onemocnění, by měli být považováni za chronickou substituční terapii prolastinem (alfa). ²² Předměty s fenotypy pimz nebo pims alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu by neměl být považován za takové léčby, jak se zdá být vystaven malému riziku panacinarového emfyzému. ²² Klinické údaje nejsou k dispozici, pokud jde o dlouhodobé účinky odvozené z chronické substituční terapie jedinců alfa ₁ -Nedostatek aantitrypsinu s prolastinem (alfa). K dnešnímu dni obdrželi prolastin (alfa) pouze dospělí subjekty.

Prolastin (Alpha) není indikován pro použití u jiných pacientů než u pacientů s fenotypy pizz piz (null) nebo PI (null) (null).

Dávkování pro prolastin

Pouze pro intravenózní použití

Každá láhev inhibitoru alfa1-proteinázy (lidského) prolastinu (alfa) má funkční aktivitu, jak je stanovena inhibicí prasečí pankreatické elastázy ¹ uveden na štítku láhve.

Prahová úroveň alfa ₁ -Pi v séru věřilo, že poskytuje přiměřenou anti-elastázovou aktivitu v plicích jednotlivců s alfa ₁ -Nedostatek Antititrypsinu je 80 mg/dl (na základě komerčních standardů pro alfa ₁ -Pi imunologický test). ¹²¹⁵¹⁷ Nicméně testy alfa ₁ -Pi založené na komerčních standardech měří antigenní aktivitu alfa ₁ -Pi, zatímco označená hodnota potence alfa ₁ -PI je vyjádřen jako skutečná funkční aktivita, tj. Skutečná kapacita neutralizovat prasečí pankreatickou elastázu. Protože funkční aktivita může být menší než hladiny séru antigenní aktivity ₁ -PI určené pomocí komerčních imunologických testů nemusí přesně odrážet skutečné funkční alfa ₁ -Pi úrovně. Proto může být užitečné sledovat hladiny alfa séra ₁ -PI u jedinců, kteří dostávají prolastin (alfa), za použití v současné době dostupné komerční testy výsledků antigenní aktivity těchto testů by neměly být použity ke stanovení požadované terapeutické dávky.

Doporučená dávka prolastinu (alfa) je 60 mg/kg tělesné hmotnosti podávané jednou týdně. Tato dávka má zvýšit a udržovat úroveň funkčního alfa ₁ -Pi v epiteliální obložení dolního dýchacího cesty poskytující přiměřenou anti-elastázovou aktivitu v plicích jednotlivců s alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu.

Alfa ₁ -Proteinázová inhibitor (lidský) prolastin (alfa) může být podáván rychlostí 0,08 ml/kg/min nebo více a musí být podáván intravenózně. Doporučená dávka 60 mg/kg trvá přibližně 30 minut.

Parenterální léčivé přípravky by měly být vizuálně kontrolovány na částice a zbarvení před podáním, kdykoli to roztok a nádoby povolí.

Bezpečnost a účinnost u pediatrických pacientů nebyla stanovena.

Rekonstituce

Vakuový přenos

Poznámka: Aseptická technika by měla být pečlivě dodržována. Všechny jehly a vrcholy lahviček, které přicházejí do styku s produktem, který se má podávat intravenózní trasou, by neměly být do kontaktu s žádným nesterilním povrchem. Jakékoli kontaminované jehly by měly být vyřazeny umístěním do propíchnutí odolné vůči nádobě a mělo by se použít nové vybavení.

1. Po odstranění všech položek z krabice zahřejte sterilní vodu (ředidlo) na teplotu místnosti (25 ° C 77 ° F).
2. Vyjměte z každé lahvičky plastové flip (obr. A). Vyčistěte topy lahvičky (šedé stopky) s výtěrem alkoholu a nechte povrch vyschnout. Po čištění nedovolte, aby se nic nedotkla latexové (gumové) zátry.
3. Opatrně vyjměte plastový plášť z krátkého konce přenosové jehly. Vložte exponovanou jehlu do diluentní lahvičky do náboje (obr.b).
4. Opatrně uchopte pochvu druhého konce přenosové jehly a otočte ji, abyste ji odstranili.
5. Invertujte ředidlovou lahvičku a vložte připojenou jehlu do lahvičky koncentrátu pod úhlem 45 ° (obr. C). Tím se nasměruje proud ředidla proti stěně koncentrátové lahvičky a minimalizuje pěni. Vakuum vtáhne ředidlo do lahvičky s koncentrátem.
6. Odstraňte láhev ředidla a přeneste jehlu (obr. D).
7. Láhev koncentrátu jemně víří, dokud se prášek zcela nerozpustí (obr. E). Lahvička by pak měla být před podáním vizuálně zkontrolována z hlediska částic a zbarvení.
8. Vyčistěte horní část lahvičky rekonstituovaného inhibitoru alfa1-proteinázy (lidského) prolastinu (alfa) opět pomocí alkoholového výtěru a nechte povrch zaschnout.
9. Připojte jehlu filtru (z balíčku) k sterilní stříkačce. Odstraňte prolastinový (alfa) roztok do stříkačky přes filtrační jehlu (obr. F).
10. Vyjměte filtrační jehlu z stříkačky a nahraďte pro podání vhodnou injekční jehlou. Zlikvidujte filtrační jehlu do propíchnutí odolné proti propíchnutí.
11. Obsah více než jedné láhve prolastinu (alfa) může být před podáváním nakreslen do stejné stříkačky. Pokud se používá více než jedna láhev prolastinu (alfa) obsah z lahví pomocí aseptické techniky. Pomocí stříkačky vložte obsah do podávací kontejneru (plastová minibag nebo skleněná láhev). * Vyvarujte se tlačení i.v. Podávání zasadí špičku do zátky kontejneru produktu, protože je známo, že to nutí zátku do lahvičky s výslednou ztrátou sterility.

Řada faktorů mimo naši kontrolu by mohlo snížit účinnost tohoto produktu nebo dokonce vést k špatnému účinku po jeho použití. Mezi ně patří nesprávné skladování a manipulace s produktem poté, co opustí naši metodu dávkování rukou a biologické rozdíly u jednotlivých pacientů. Vzhledem k těmto faktorům je důležité, aby byl tento produkt správně uložen, aby se směry během používání pečlivě řídily a aby se před předepsáním produktu pečlivě zvážilo riziko přenosu virů.

*U pacienta s průměrnou hmotností (asi 70 kg) potřebný objem překročí limit jedné stříkačky.

Jak dodáno

Alfa1-Proteinase Inhibitor (Human) Prolastin (alpha) is supplied in the following single use vials with the total alpha ₁ -PI Funkční aktivita v miligramech uvedených na štítku každé lahvičky. Je poskytnut vhodný objem sterilní vody pro injekci USP.

Skladování

Prolastin (alfa) by měl být skladován při teplotách, aby nepřekročil 25 ° C (77 ° F). Zmrazení by se mělo zabránit, protože může dojít k zlomení láhve.

Reference

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: Příprava a vlastnosti alfa ₁ -Proteinázová inhibitor koncentrát z lidské plazmy. Vox zpíval 48 (6): 333-42 1985.

12. Gadek JE Fells Ga Zimmerman RL et al: Antielastázy lidských alveolárních struktur: důsledky pro teorii proteázy-antiproteázy emfyzému. J Clin Invest 68 (4): 889-98 1981.

15. Gadek JE Crystal RG: alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu. In: Stanbury JB Wyngaarden JB Frederickson DS et al eds.: Metabolický základ zděděného onemocnění. 5. ed. New York McGraw-Hill 1983 s. 1450-67.

17. Gadek Je Klein Hg Holland PV et al: substituční terapie Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu: obrácení nerovnováhy přínosu-antiprotease v alveolárních strukturách PIZ subjektů. J Clin Invest 68 (5): 1158-65 1981.

18. Data v souboru.

19. Wewers MD Casolaro MA Sellers SE et al: substituční terapie pro Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu spojený s emfyzémem. N Engl J s 316 (17): 1055-621987.

20. Wewers MD casolaro MA Crystal RG: Porovnání hladin alfa-1-antitrypsinu a antineutrofilní elastázové kapacity krve a plic u pacienta s fenotypem alfa-1-antitrypsinu null-null před a během alfa-1-antitrypsin augmentační terapie. Am Rev Respir Dis 135 (3): 539-43 1987.

22. Cohen AB: Rozmotání záhad Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu. N Engl J s 314 (12): 778-9 1986.

Talecris Biotherapeutics Inc. Research Triangle Park NC 27709 USA. Datum revize FDA: N/A

Vedlejší účinky pro prolastin

Terapeutické podávání inhibitoru alfa1-proteinázy (lidského) prolastinu (alfa) 60 mg/kg týdeníku bylo prokázáno, že je dobře tolerováno. V klinických studiích bylo pozorováno šest reakcí s 517 infuzemi prolastinu (alfa) nebo 1,16%. Žádná z reakcí nebyla závažná. ¹⁸ Hlášené nežádoucí účinky zahrnovaly zpožděnou horečku (maximální nárůst teploty bylo 38,9 ° C, které spontánně rozlišovaly po dobu 24 hodin), které se vyskytovaly až 12 hodin po léčbě (NULL,77%) lehkosti (NULL,19%) a závratě (NULL,19%). ¹⁸ Rovněž byla zaznamenána mírná přechodná leukocytóza a ředěná anémie několik hodin po infuzi. ¹⁸ Od vstupu na trh Příležitostné zprávy o jiných příznacích podobných chřipce alergické reakce podobné reakce na chilli, která se vyrábí na vyrážku tachykardie a zřídka hypotenze byly také obdrženy. Byly také hlášeny vzácné případy přechodného zvýšení krevního tlaku nebo hypertenze a bolesti na hrudi.

Lékové interakce pro prolastin

Žádné informace.

Reference

18. Data v souboru.

Varování for Prolastin

Protože tento produkt je vyroben z lidské krve, může nést riziko přenosu infekčních látek, např. viry a teoreticky agent Creutzfeldt-Jakob (CJD). Riziko, že takové produkty přenášejí infekční činidlo, bylo sníženo screeningem dárců v plazmě pro předchozí expozici určitým virům testováním na přítomnost určitých současných virových infekcí a inaktivováním a/nebo odstraněním určitých virů. Navzdory těmto opatřením mohou takové výrobky stále potenciálně přenášet onemocnění. Existuje také možnost, že v takových produktech mohou být přítomny neznámá infekční agenti. Jednotlivci, kteří dostávají infuze krve nebo plazmatických produktů, mohou vyvinout příznaky a/nebo příznaky některých virových infekcí, zejména hepatitidy C. Všechny infekce, které si myslel lékař, který byl tímto produktem přenášen tímto produktem, by měl být lékařem nebo jiný poskytovatel zdravotní péče vykazován pro Talecris Bioterapeutics Inc. [1-800-520-2807].

Lékař by měl před předepisováním nebo podáním pacienta diskutovat o rizicích a výhodách tohoto produktu s pacientem.

Alfa ₁ -Proteinázová inhibitor (lidský) prolastin (alfa) byl ošetřen tepelně v roztoku při 60 ° C po dobu 10 hodin, aby se snížil potenciál pro přenos infekčních látek. ¹ U jedinců, kteří dostávají prolastin (alfa), dosud nebyly zaznamenány žádné případy hepatitidy. ¹⁸ Protože však všichni jedinci dostávali profylaxi proti hepatitidě B, nelze v této době vyvodit žádný závěr ohledně možného přenosu viru hepatitidy B.

Opatření for Prolastin

Generál

1. Spravujte do 3 hodin po rekonstituci. Po rekonstituci se nechcete chladit.
2. Spravujte pouze intravenózní cestou.
3. Stejně jako u jakéhokoli koloidního roztoku dojde ke zvýšení plazmatického objemu po intravenózním podávání inhibitoru alfa1-proteinázy (lidského) prolastinu (alfa). ²³ U pacientů s rizikem přetížení oběhu by se proto měla být použita opatrnost.
4. Prolastin (alfa) by měl být podáván samostatně bez míchání s jinými činidly nebo zředěním roztoků.
5. Správa produktu a manipulace s jehlami musí být prováděna opatrně. Perkutánní vpichy jehlou kontaminovanou krví může přenášet infekční virus včetně HIV (AIDS) a hepatitidy. Pokud dojde k zranění, získejte okamžitou lékařskou pomoc.

Po jednom použití vložte jehly do nádoby Sharps. Zlikvidujte veškerá zařízení včetně jakéhokoli rekonstituovaného produktu prolastinu (alfa) v souladu s biohazardovými postupy.

Zhodnocení mutageneze karcinogeneze plodnosti

Dlouhodobé studie u zvířat pro hodnocení mutageneze karcinogeneze nebo zhoršení plodnosti nebyly provedeny.

Kategorie těhotenství c

Studie reprodukce zvířat nebyly provedeny s inhibitorem alfa1-proteinázy (lidským) prolastinem (alfa) w. Není také známo, zda prolastin (alfa) může způsobit poškození plodu při podání těhotné ženě nebo může ovlivnit reprodukční kapacitu. Prolastin (alfa) by měl být věnován těhotné ženě, pouze pokud je to jasně potřeba.

Ošetřovatelské matky

Není známo, zda je prolastin (alfa) vylučován v lidském mléce. Protože mnoho drog je vylučováno v lidském mléce opatrnosti by mělo být uplatněno, když je prolastin (alfa) podáván ošetřovatelské ženě.

Dětské použití

Bezpečnost a účinnost v dětské populaci nebyla stanovena.

Reference

18. Data v souboru.

23. Finlayson JS: produkty albuminu. Semin tromb hemost 6 (2): 85-120 1980. 08937789 (Rev. leden 2005)

nejlepší místa k pobytu v Aténách v Řecku

Informace o předávkování prolastinu

Žádné informace.

Kontraindikace pro prolastin

Jednotlivci se selektivními IgA nedostatky, kteří mají protilátku proti IgA (anti-igA protilátka), by neměli dostávat inhibitor alfa1-proteinázy (lidský) prolastin (alfa), protože tito pacienti mohou zažít závažné reakce včetně anafylaxe na Anafylaxi, což může být přítomno.

Klinická farmakologie for Prolastin

Alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu je chronický dědičný obvykle fatální Autosomální recesivní porucha, při níž je nízká koncentrace alfa ₁ -Pi (alfa ₁ -antitrypsin) je spojen s pomalu progresivním závažným panacinarovým emfyzémem, který se nejčastěji projevuje ve třetí až čtvrtém desetiletí života. ^2-9 [Ačkoli pojmy alfa ₁ - Inhibitor proteinázy a alfa ₁ -Antititrypsin se používá zaměnitelně ve vědecké literatuře dědičná porucha spojená se snížením hladiny alfa séra alfa ₁ -Pi is conventionally referred to as alpha ₁ - Nedostatek antititrypsinu, zatímco nedostatek proteinu je označován jako inhibitor alfa1-proteinázy ¹⁰ ]. Emfyzém je obvykle horší v dolních plicních zónách. ⁴⁸⁹ Patogeneze vývoje emfyzému v alfa ₁ -Nedostatek Antititrypsinu není v tuto chvíli dobře pochopen. Věří se však, že je způsobeno chronickým Biochemické Nerovnováha mezi elastázou (enzym schopný degradovat elastinové tkáně uvolňované zánětlivými buňkami primárně neutrofily v dolním respiračním traktu) a alfa ₁ -Pi (the principal inhibitor of neutrophil elastase) which is deficient in alpha ₁ -Onemocnění Antititrypsinu. ^11-15 V důsledku toho se věří, že alveolární struktury jsou nechráněny chronickou expozicí elastázu uvolňované z chronické nízkoúrovňové zátěže neutrofilů v dolním dýchacích cestách, což má za následek progresivní degradaci elastinových tkání. ^11-15 Příležitostným výsledkem je vývoj emfyzému. Novorozenecká hepatitida s cholestatickou žloutenka se objeví přibližně u 10% novorozenců s alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu. ¹⁵ U některých dospělých alfa ₁ - Nedostatek antititrypsinu je komplikován cirhózou. ¹⁵

Velké množství fenotypových variant alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu existuje. ¹⁵ Nejtěžší postižení jednotlivci jsou jednotlivci s variantou pizzy, která je obvykle charakterizovaná alfa ₁ -Pi serum levels 35%normal. ¹⁵ Epidemiologická studie u jedinců s různými fenotypy alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu prokázal, že jedinci s hladinami endogenního séra alfa ₁ -Pi 50 mg/dL (based on commercial staards) have a risk of 80% of developing emfyzém over a lifetime. ^3-68916 Nicméně jedinci s endogenní alfa ₁ -Pi levels 80 mg/dl obecně neprojeví zvýšené riziko vývoje emfyzému nad rizikem na pozadí obecné populace. ⁵¹⁵ Z těchto pozorování se věří, že prahová úroveň Alpha ₁ -Pi in the serum required to provide adequate anti-elastase activity in the lung of individuals with alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu je asi 80 mg/dl (na základě komerčních standardů pro imunologický test alfa ₁ -Pi). ¹²¹⁵¹⁷

V klinických studiích alfa ₁ -Inhibitor proteinázy (lidský) prolastin (alfa) 23 subjektů s variantou pizzy vrozeného nedostatku alfa ₁ -Nedostatek aantitrypsinu a zdokumentované destruktivní plicní onemocnění se účastnily studie akutní a/nebo chronické substituční terapie s prolastinem. ¹⁸ Průměr in vivo zotavení alfa ₁ -Pi was 4.2 mg (immunologic)/dL per mg (functional)/kg body weight administered. ¹⁸¹⁹ Poločas alfa ₁ -Pi in vivo was approximately 4.5 days. ¹⁸¹⁹ Na základě těchto pozorování byl vyvinut program chronické substituční terapie. Devatenáct subjektů v těchto studiích obdrželo prolastin (alfa) substituční terapii 60 mg/kg tělesné hmotnosti jednou týdně po dobu až 26 týdnů (průměrně 24 týdnů terapie). S tímto plánem substituční terapie hladiny krve alfa ₁ -Pi were maintained above 80 mg/dL (based on the commercial staards for alpha ₁ -Pi imunologický test). ^18-20 Během několika týdnů od zahájení tohoto programu Bronchoalveolární studie prokázaly významně zvýšené úrovně alfa ₁ -Pi a functional antineutrophil elastase capacity in the epithelial lining fluid of the lower respiratory tract of the lung as compared to levels prior to commencing the program of chronic replacement therapy with Alfa ₁ -Proteinázová inhibitor (lidský) prolastin (alfa). ^18-20

Všech 23 jedinců, kteří se účastnili vyšetřování, bylo imunizováno vakcínou proti hepatitidě B a při vstupu do vyšetřování dostalo jednu dávku imunitního globulinu hepatitidy B (člověka). Ačkoli nebyly podniknuty žádné další kroky k zabránění hepatitidě, ani hepatitida a non-B hepatitida, která nebyla u žádného z subjektů. ¹⁸¹⁹ Všechny subjekty zůstaly seronegativní pro HIV protilátku. Žádný z subjektů nevyvinul žádnou detekovatelnou protilátku proti alfa ₁ -Pi or other serum protein.

Dlouhodobá kontrolovaná klinická studie pro vyhodnocení účinku chronické substituční terapie s prolastinem (alfa) na rozvoj nebo progresi emfyzému u pacientů s vrozeným alfa ₁ -Nedostatek aantitrypsinu nebyl proveden. Odhady velikosti vzorku požadovaného od této vzácné poruchy a pomalá progresivní povaha klinického průběhu byly považovány za překážky ve schopnosti provádět takový pokus. ²¹ Studie na monitorování dlouhodobých účinků budou pokračovat v rámci procesu postproutování.

Reference

2. Laurell CB Eriksson S: Elektroforetický alfa ₁ -Globulinový vzorec séra v alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu. Skand J Clin Lab Invest 15: 132-40 1963.

3. Eriksson S: Plicní emfyzém a alfa ₁ -Nedostatek antitrypsinu. Acta se skandem 175 (2): 197-205 1964.

4. Eriksson S: Studie v Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu. Acta se skandem Suppl 432: 1-85 1965.

5. Kueppers F Black LF: Alpha ₁ -Antititrypsin a jeho nedostatek. Am Rev Respir Dis 110 (2): 176-94 1974.

6. Morse Jo: Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu. N Engl J s 299: 1045-8; 1099-105 1978.

7. Black LF Kueppers F: Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu u nekusors. Am Rev Respir Dis 117 (3): 421-8 1978.

8. Tobin MJ Cook PJ Hutchison DC: Alpha ₁ -Nedostatek Antititrypsinu: Klinické a fyziologické rysy plicního emfyzému u subjektů homozygotní pro typ PI Z. Průzkum Britské hrudní asociace. Br J dis hrudník 77 (1): 14-27 1983.

9. Larsson C: Přirozená historie a délka života v těžké alfa ₁ -Nedostatek aantitrypsinu pi Z. Acta se skandem 204 (5): 345-51 1978.

10. Pannell R Johnson D Travis J: Izolace a vlastnosti lidské plazmy Alpha ₁ -Inhibitor proteinázy. Biochemie 13 (26): 5439-45 1974.

11. Lieberman J: Emfyzém a alfa kolastázy elastázy ₁ -Nedostatek antitrypsinu. Truhla 70 (1): 62-7 1976.

cestovní průvodce na Tchaj-wanu

12. Gadek JE Fells Ga Zimmerman RL et al: Antielastázy lidských alveolárních struktur: důsledky pro teorii proteázy-antiproteázy emfyzému. J Clin Invest 68 (4): 889-98 1981.

13. Beatty K Bieth J Travis J: Kinetika asociace serinových proteináz s nativním a oxidovaným inhibitorem alfa-1-proteinázy a alfa-1-antitymotrypsinem. J Biol Chem 255 (9): 3931-4 1980.

14. Janoff a White R kapru H et al: Poranění plic vyvolané leukocytárními proteázy. Am J Pathol 97 (1): 111-36 1979.

15. Gadek JE Crystal RG: alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu. In: Stanbury JB Wyngaarden JB Frederickson DS et al eds.: Metabolický základ zděděného onemocnění. 5. ed. New York McGraw-Hill 1983 s. 1450-67.

16. Larsson C Dirksen H Sundstrom G et al: Studie plic u asymptomatických jedinců s mírně (PI SZ) a vážně (pi z) snížená hladiny alfa ₁ -Antititrypsin. Skand J Respir Dis 57 (6): 267-80 1976.

17. Gadek Je Klein Hg Holland PV et al: substituční terapie Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu: obrácení nerovnováhy přínosu-antiprotease v alveolárních strukturách PIZ subjektů. J Clin Invest 68 (5): 1158-65 1981.

18. Data v souboru.

19. Wewers MD Casolaro MA Sellers SE et al: substituční terapie pro Alpha ₁ -Nedostatek antitrypsinu spojený s emfyzémem. N Engl J s 316 (17): 1055-621987.

20. Wewers MD casolaro MA Crystal RG: Porovnání hladin alfa-1-antitrypsinu a antineutrofilní elastázové kapacity krve a plic u pacienta s fenotypem alfa-1-antitrypsinu null-null před a během alfa-1-antitrypsin augmentační terapie. Am Rev Respir Dis 135 (3): 539-43 1987.

21. Burrows B: Klinická hodnocení účinnosti antiproteolytické terapie: Lze to provést? Am Rev Respir Dis 127 (2: 2): S42-3 1983.

Informace o pacientovi pro prolastin

Žádné informace. Please refer to the Varování a OPATŘENÍ sekce.